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1.서론
재생불량성 빈혈은
골수내 조혈조직이 지방조직으로 대체되고, 말초혈액에는 적혈구의 감소에 따른
빈혈뿐만 아니라 백혈구 및 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있는 질환이다.
그러나 재생불량성 빈혈은 나타나는 현상은 같지만 여러가지 상이한 원인과
발병기전에 의해 발생하는 질환군이며, 서양에서보다 동양에서 2∼5배 발생빈도가
높다.
재생불량성 빈혈은
난치성 질환이나 최근에는 동종 골수이식술로 완치도 가능하게 되었으며, 면역억제요법으로도
양호한 치료효과를 기대할 수 있다.
2.원인
재생불량성 빈혈의
40∼70%는 원인을 찾을 수 없는 특발성인데, 알려진 원인으로는 화학약품이
가장 흔하다. 재생불량성 빈혈의 발병기전은 ① 조혈모세포 장애 ② 조혈환경장애
③ 조혈에 관여하는 세포들의 상호작용 부전과 ④ 면역기전에 의한 골수기능억제
등으로 생각되고 있다.
3.임상상
서양에서는 고령층에
환자가 많으나, 국내 환자의 연령이 낮아 10∼30 대에 호발한다. 대부분의 환자에서는
서서히 증상이 발현하며, 처음에는 빈혈에 의한 쇠약감을 호소하는 경우가 많으나,
적혈구, 백혈구 및 혈소판의 감소에 의한 증상이 모두 나타날 수 있다. 비장종대,
간종대 또는 림프절 종대 등의 증상은 재생불량성 빈혈 환자에서는 매우 드물며,
이러한 소견이 있는 경우에는 다른 진단 가능성을 고려하여야 한다.
4.진단
혈구감소증에 의한
증상과 말초혈액 및 골수검사(골수천자 및 조직검사) 소견으로 진단한다.
5.치료
⑴ 보조적 치료
① 일반적 주의사항
재생불량성 빈혈환자는
본질환의 원인이 될 수 있는 항생제, 한약 등 약제, benzene 등 유기용매, 그리고
농약과 살충제에의 노출을 피하고 세균감염이나 출혈의 윈험성에 주의하며,
근육주사와 혈소판 기능을 억제하는 aspirin 제제의 복용을 피하여야 한다.
② 수혈
혈구감소증에 의한
증상이 심해지면 모자라는 혈구의 보충을 위한 수혈을 시행한다. 그러나 전혈수혈은
피하고, 적혈구감소에 의한 빈혈증상이 심해지면 충전적혈구(packed red cell)
를 수혈한다. 혈소판 감소증 환자에서 응급출혈이 있는 경우에는 혈소판 농축액을
수혈하지만, 동종면역이 생기는 것을 방지하기 위해 예방적 혈소판 수혈은 시행하지
않는다.
⑵ 관해유도요법
① Androgen 제제
: oxymetholone
② 면역억제제
③ 골수이식술
⑶ 치료법의 선택
중증 재생불량성
빈혈 환자에서는 나이가 35세 미만이고, 조직적합성이 일치하는 골수공여자가
있으면 골수이식을 시도하며, 나이가 많거나 골수공여자가 없는 경우에는 면역억제요법
치료를 고려한다. 이러한 치료로 효과가 없거나, 시술이 불가능한 경우, 그리고
중증이 아닌 환자에서는 oxymetholone 치료와 보조적 요법을 시도하면서 경과를
관찰한다.
⑷ 예후
간혹 자연적으로
회복되는 경우도 있으나, 중증인 경우 치료하지 않으면 6개월내에 2/3 의 환자가
사망하며 사망원인은 감염과 출혈이 대부분이다.
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